 |
|
|
Thrombotische microangiopathie (HUS en TTP)
Algemeen:
Dit ziektebeeld wordt gekenmerkt door 5 symptomen:
1. Microangiopatische hemolytische anemie met fragmentocyten in de bloeduitstrijk.
2. Thrombocytopenie.
3. Koorts.
4. Neurologische afwijkingen.
5. Gestoorde nierfunctie.
De klassieke vormen van hethemolytisch uremisch syndroom en thrombotisch
thrombocytopenische purpura vormen de uiteinden van een spectrum. Bij HUS staan
de nierfunctie stoornissen op de voorgrond, bij TTP de neurologische
afwijkingen. Er komen echter ook overgangsvormen voor. De klassieke diarrhee
geassocieerde HUS komt vooral bij kinderen voor. De klassieke idiopathische TTP
bij jonge vrouwen.
Oorzaken:
- Infectieus:
infectie met verotoxine producerende E Coli (gewoonlijk type O157:H7) of
Shigellaof HIV infectie.
- Niet
infectieus: idiopathisch, familiair, zwangerschap,
chemotherapie, beenmergtransplantatie.
- Gemetastaseerde
solide tumoren
Differentiële diagnose:
- Syndroom van Evans (auto-immuun hemolytische
anemie en thrombopenie); hierbij is Coombs test +, bij TTP niet.
- HELPP (in zwangerschap).
- Sepsis/DIC.
Laboratoriumonderzoek:
- Bloed: Hb, leucocyten, differentiatie
(fragmentocyten?), thrombocyten, Na, K, creatinine, ureum, LDH, haptoglobine,
bilirubine, reticulocyten; zo nodig Coombs en leverenzymen (voor DD), tevens zo
nodig lab als bij acute nierinsufficiëntie; citraatbloed naar
stollingslab voor von Willebrand factor cleaving proteine en antistof.
- Urine: diurese, Na, creatinine, eiwit,
bilirubine, urobiline.
Beleid/therapie:
- 4 Esdeps over periode van 8 uur i.v.
- prednison 2 mg/kg/dag
- dagelijks plasmawisseling in overleg met afd.
hemodialyse/plasmaferese
- Geen thrombocytenconcentraat transfusies, ook niet
bij trombo’s <10; Uitzondering is ernstige bloeding (zeer zeldzaam)
- Suppletie van deficiënte factoren (b.v. vitamine
B12 en foliumzuur)
referenties
George
JN. How I treat patients with thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic
syndrome. Blood 2000;96:1223.
Lämlle B, et al. New insight into the pathogenesis of TTP. Hematology 1999;243.
index hematologie
| |
