 |
|
 |
Ernstige anemie (m.u.v. verbloeding)
Oorzaken (pathogenetisch):
1. Aanmaakstoornis
- tekort aan bouwstoffen (ijzer, vitamine B12,
foliumzuur)
- tekort aan erythropoietine (nierinsufficiëntie)
- resistentie tegen erythropoietine (chronische ziekte)
- beenmerginfiltratie
- toxisch/medicamenteus
- andere aplastische/myelodysplastische beelden
2. Hemolyse
- auto-immuun
- microangiopathisch (fragmentocyten?)
- hemoglobinopathieën
- enzym/membraanafwijkingen (b.v. G6PD-deficiëntie)
- PNH
- diversen, b.v. medicamenteus, infectie-gerelateerd
3. Verlies
Anamnese/lichamelijk onderzoek:
Gericht op oorzaken en klachten/symptomen. Vraag naar medicamenten.
Laboratoriumonderzoek:
- Hb, MCV, reticulocyten, leucocyten, thrombocyten,
uitstrijkje (leucodifferentiatie, beoordeling van het rode bloedbeeld,
normoblasten? fragmentocyten?).
- Op indicatie (zie schema) hemolyseparameters (LDH,
haptoglobine, bilirubine), seFe/TIJBC (ijzersaturatie uitrekenen), ferritine,
vitamine B12/foliumzuur, creatinine, Hb-elektroforese en verder zo
nodig Coombs, PNH-onderzoek (CD16, CD56) etc.
- Nota bene: Deze
bepalingen hoeven niet cito gedaan te worden maar kunnen wel vast worden
ingestuurd: Bedenk dat erythrocyten-indices, HB-electroforese, reticulocyten,
haptoglobine, foliumzuur en vitamine B12 moeten worden afgenomen vóór dat een
bloedtransfusie wordt gegeven.
Verder onderzoek:
- Zo nodig consult hematologie.
- Zo nodig (in overleg met hematoloog)
beenmergpunctie of botbiopt voor cytologie, histologie, immunofenotypering en
eventueel cytogenetica (zie schema).
Beleid/therapie:
- Bloedtransfusie (uitsluitend na afname
laboratoriumparameters) op geleide van klachten patiënt en snelheid van
ontstaan. In principe geen transfusie bij hemolyse.
- Onderliggend lijden/stoornis verder onderzoeken en
behandelen.
Schema diagnostiek ernstige anemie:
A. MCV verlaagd:
- Reticulocyten < 2% → bepaal ijzer(saturatie) en ferritine:
- beide verlaagd: ijzergebrek→ oorzaak zoeken
- saturatie N, ferritine ↑: chronische ziekte
- saturatie ↑ ferritine ↑: sideroblastaire anemie→ beenmerg
- Reticulocyten > 2% → doe Hb elektroforese: hemoglobinopathie?
B. MCV normaal:
- Reticulocyten <2% → beenmergziekte, nierinsufficiëntie (EPO-tekort
bij nierlijden) of andere aanmaakstoornis → verder uitzoeken (zie oorzaken).
- Reticulocyten > 2% → bepaal LDH en haptoglobine:
LDH ↑, hapto ↓: hemolyse→ verder uitzoeken (zie oorzaken); eerst
Coombs-test
C. MCV verhoogd:
- Reticulocyten < 2% → bepaal vitamine B12 en foliumzuur:
- (een van) beide verlaagd → deficiëntie: verder uitzoeken
- beide normaal → MDS, alcohol, medicament, hypothyreoïdie, leverfunctiestoornis, etc.
- Reticulocyten > 2% → bepaal LDH en haptoglobine:
- LDH ↑, hapto ↓ → hemolyse (evt. bij vit. B12 tekort) verder uitzoeken (zie oorzaken)
Let op:
Bij sterk verlaagde Hb's is de onderverdeling op reticulocytenaantal niet
betrouwbaar.
schema tranfusiebeleid voor erytrocyten
referenties
Weatherall DJ, et al. Red cells I + II:
inherited and acquired anemias. Lancet 2000;355:1169.
Hoffbrand V, et al. Macrocytic anemia. BMJ 1997;314:430.
Frewein R, et al. Iron deficiency anemia. BMJ 1997;314:360.
index hematologie
|  |